A Fibrose Cística, ou mucoviscidose, é uma doença genética, crônica, hereditária transmitida pelo pai e pela mãe (embora nenhum dos dois manifeste a doença). Cuja principal característica é o acúmulo de secreções muito espessas em áreas específicas do corpo.
Causa da Fibrose Cística
A fibrose cística é causada por um gene defeituoso, chamado CFTR, e pela proteína produzida por ele, que comprometem o funcionamento das glândulas exócrinas, ao desregular o movimento de cloreto de sódio.
Dessa forma, alguns fluídos corporais, produzidos por essas glândulas, como muco, suor e sucos digestivos, se tornam muito mais espessos e pegajosos que o usual, dificultando sua eliminação. Consequentemente esses fluídos irão se aderir a tubos, dutos e passagens, principalmente nos pulmões, pâncreas, fígado, órgãos reprodutores e sistema digestivo.
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Incidência da Fibrose Cística
É a doença genética mais comum da infância, atingindo cerca de 70 mil pessoas no mundo todo, de acordo com a Associação Brasileira de Assistência a Mucoviscidose.
Sendo, a maioria das crianças, diagnosticada até os dois anos de idade. Além disso, a doença se manifesta em ambos os sexos em igual proporção.
Localização e Repercussão
Esse acúmulo de secreções mais densas, chamado de muco, favorece o desenvolvimento de bactérias e germes, podendo causar inflamações e infecções, dependendo do local acometido.
Sistema Respiratório
Se os pulmões começarem a produzir essa secreção mais espessa, poderá ser alvo de bactérias, propiciando inflamações e infecções de repetição como a pneumonia, bronquite e até danos permanentes às vias aéreas como nas bronquiectasias.
Sistema Digestivo
O sistema digestivo pode ser acometido em alguns locais:
- Fígado e Vesícula biliar: o muco poderá obstruir os ductos biliares, impedindo a saída da bile, favorecendo processos inflamatórios locais, como cirrose e cálculos biliares.
- Intestino: as secreções espessas podem bloquear o intestino, o que ocorre geralmente nas primeiras 48 horas após o nascimento, impedindo a eliminação natural do mecônio.
- Pâncreas: o muco poderá obstruir os ductos pancreáticos, impedindo que as enzimas digestivas cheguem ao intestino, prejudicando o digestão e a reabsorção de gorduras, proteínas e vitaminas, levando à ma nutrição.
Pode ocorrer, com o passar do tempo, a formação de tecido cicatricial no pâncreas, levando a uma menor produção de insulina, favorecendo o desenvolvimento de diabetes.
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Glândulas Sudoríparas
Se as secreções mais espessas se localizarem nas glândulas sudoríparas, ocorrerá comprometimento da reabsorção do cloro, favorecendo a perda de água e sódio, deixando o suor mais salgado e aumentando o risco de desidratação. Por isso essa afecção também é conhecida como Doença do Beijo Salgado.
Sistema Reprodutor
As secreções espessas também podem bloquear o sistema reprodutor e causar infertilidade tanto em homens como em mulheres. Sendo a infertilidade masculina a mais comum e gira em torno de 95%.
Nas mulheres a infertilidade é devido ao espessamento do muco cervical, que dificulta a passagem dos espermatozóides.
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Fatores de Risco
Histórico familiar é o principal fator de risco para fibrose cística, já que a doença é hereditária.
Sintomas da Fibrose Cística
Os sinais e sintomas da fibrose cística variam de acordo com a localização da doença e com a idade do paciente:
Recém-nascidos
- Obstrução ileomeconial: a criança não consegue eliminar naturalmente o mecônio nas primeiras 48 horas de vida. Causando náusea, distensão abdominal e ausência de evacuação.
- Ganho de peso insatisfatório após o nascimento.
Crianças ou Adultos
- Atraso no crescimento;
- Baixo ganho de peso, apesar de se alimentar bem;
- Chiados no peito;
- Desidratação;
- Dor e distensão abdominal recorrente;
- Doenças hepáticas como cirrose biliar e cálculos;
- Fezes volumosas, gordurosas e com odor forte;
- Infecções pulmonares frequentes;
- Infertilidade.
- Pele de sabor muito salgada;
- Pólipos Nasais;
- Tosse persistente com muita secreção;
- Vômitos.
Diagnóstico da Fibrose Cística
O diagnóstico pode ser feito por vários exames, os mais comuns são:
- Teste do Suor: específico para diagnóstico de fibrose cística, no qual avalia os níveis de cloreto no suor.
- Teste do Pezinho: realizado para identificar três doenças congênitas, uma delas a fibrose cística. Feito rotineiramente nas maternidades, 48 horas após o nascimento.
- Teste Genético: identifica os tipos mais frequentes da doença, devido às inúmeras mutações do gene CFTR.
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Tratamento da Fibrose Cística
O tratamento para fibrose cística é feito por uma equipe multidisciplinar. Cujo objetivo é melhorar a qualidade de vida, e garantir uma boa nutrição, hidratação e reposição adequada de sódio.
Tratamento Pulmonar
- Antibióticos para tratar as infecções pulmonares;
- Inalações diárias com soro fisiológico, broncodilatadores ou mucolíticos, que ajudam a abrir as vias respiratórias, fluidificar o muco e facilitar a expectoração.
- Fisioterapia respiratória;
- Transplante de pulmão: é uma opção, quando medidas anteriores não são suficientes para manter uma boa capacidade respiratória ou quando houve comprometimento da função pulmonar devido a fibrose.
- Imunizações de rotina.
Tratamento Nutricional
- Melhora da nutrição, por meio de dieta rica em proteínas e calorias;
- Reidratação;
- Reposição de vitaminas A, D, E e K;
- Suplementação de enzimas pancreáticas para melhorar a digestão e a absorção de nutrientes.
O tratamento também inclui suporte psicológico e social.
Prognóstico
Atualmente o diagnóstico precoce aliado ao tratamento correto, aumentam a expectativa e a qualidade de vida das crianças e dos adultos acometidos pela doença.
A gravidade da doença geralmente é determinada por quanto os pulmões são afetados e pelo desenvolvimento de problemas pancreáticos.
Mudanças no Estilo de Vida
Algumas mudanças no estilo de vida são fundamentais para melhorar a qualidade de vida. As principais são:
- Beber muita água;
- Não fumar;
- Evitar fumaça, poeira e produtos químicos;
- Fazer exercícios físicos regularmente: eles contribuem para melhorar a função respiratória, controlar a diabetes relacionada à fibrose cística, ajudar no ganho de massa muscular, prevenir a osteoporose e melhorar a postura.
- Limpar as secreções das vias respiratórias diariamente.
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Complicações Possíveis
A complicação mais comum da fibrose cística é a infecção respiratória crônica, podendo causar fibrose pulmonar. Outras complicações possíveis são:
- Cirrose e cálculos biliares;
- Diabetes;
- Insuficiência Cardíaca ;
- Infertilidade;
- Prolapso retal, obstrução intestinal;
- Ruptura dos sacos alveolares do pulmão causando um pneumotórax;
- Absorção inadequada de vitaminas, que pode causar: anemia, osteoporose, cegueira noturna.
Fibrose Cística tem cura?
Infelizmente a fibrose cística não tem cura e o tratamento visa retardar a evolução da doença.
Com o reconhecimento dos sintomas, aliado ao diagnóstico e tratamento precoce, a sobrevida dos pacientes e a qualidade de vida melhora muito.
Por fim, de acordo com o Ministério da Saúde, atualmente, 75% dos pacientes atingem a idade adulta e mais de 50% a terceira década de vida.
Última observação importante: A Fibrose cística não é contagiosa!
Se o seu filho/filha estiver com algum dos sintomas acima, procure o pediatra de sua confiança, para um exame físico detalhado, um correto diagnóstico e tratamento. Somente um médico pode dizer qual o medicamento mais indicado para o seu caso, bem como a dosagem correta e a duração do tratamento. Siga sempre à risca as orientações do seu médico e NUNCA se automedique.
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